Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 658н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E25 Адреногенитальные расстройства
E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
E25.8 Другие адреногенитальные нарушения
E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
|
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <1> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный |
0,3 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- генетика первичный |
0,7 |
1 |
|
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.053.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- уролога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.058.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- эндокринолога первичный |
1 |
1 |
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
A09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
0,6 |
2 |
|
A09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.069 |
Исследование уровня альдостерона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,25 |
3 |
|
A09.05.120 |
Исследование уровня (активности) проренина в крови |
0,9 |
1 |
|
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,9 |
1 |
|
A09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
|
A09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
|
A09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
0,25 |
3 |
|
A09.05.139 |
Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови |
0,7 |
3 |
|
A09.05.141 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови |
0,25 |
3 |
|
A09.05.142 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
3 |
|
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,4 |
3 |
|
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,25 |
3 |
|
A09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
1 |
|
A12.05.005 |
Определение основных групп крови (A, B, 0) |
0,3 |
1 |
|
A12.05.006 |
Определение резус- принадлежности |
0,3 |
1 |
|
A12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,6 |
1 |
|
A12.06.011 |
Проведение реакции Вассермана (RW) |
0,9 |
1 |
|
A12.22.001 |
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином |
0,25 |
1 |
|
A26.06.035 |
Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови |
0,9 |
1 |
|
A26.06.041 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови |
0,9 |
1 |
|
A26.06.048 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови |
0,1 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,4 |
1 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
1 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
|
Инструментальные методы исследования | |||
|
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,5 |
1 |
|
A04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,3 |
1 |
|
A04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,6 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
|
A05.30.004 |
Магнитно-резонансная томография органов малого таза |
0,1 |
1 |
|
A05.30.007.001 |
Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием |
0,1 |
1 |
|
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,3 |
1 |
|
A06.20.004 |
Маммография |
0,1 |
1 |
|
A06.30.007.001 |
Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|
B01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога повторный |
0,6 |
1 |
|
B01.001.006 |
Ежедневный осмотр врачом- акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,4 |
11 |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом |
0,4 |
2 |
|
B01.053.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- уролога повторный |
0,4 |
5 |
|
B01.058.006 |
Ежедневный осмотр врачом- эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,6 |
13 |
|
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
|
A11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
2 |
|
A11.12.002 |
Катетеризация кубитальной и других периферических вен |
0,7 |
1 |
|
A11.20.002 |
Получение цервикального мазка |
0,1 |
1 |
|
A11.20.013 |
Тампонирование лечебное влагалища |
0,1 |
1 |
|
A11.28.007 |
Катетеризация мочевого пузыря |
0,3 |
1 |
|
A14.12.001 |
Уход за сосудистым катетером |
0,3 |
3 |
|
A14.28.002 |
Уход за мочевым катетером |
0,01 |
2 |
|
A14.30.007 |
Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного |
0,01 |
3 |
|
A14.30.011 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов |
0,4 |
5 |
|
A15.01.001 |
Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов |
0,3 |
1 |
|
A15.12.002 |
Эластическая компрессия нижних конечностей |
0,4 |
1 |
|
A16.01.004 |
Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани |
0,3 |
1 |
|
A18.05.012 |
Гемотрансфузия |
0,02 |
1 |
|
A24.01.003 |
Применение пузыря со льдом |
0,3 |
1 |
|
A25.30.018 |
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) |
0,3 |
1 |
|
B02.001.001 |
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции |
0,1 |
20 |
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,3 |
2 |
|
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,3 |
2 |
|
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,3 |
1 |
|
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,3 |
1 |
|
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рH) крови |
0,3 |
2 |
|
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,3 |
2 |
|
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,5 |
1 |
|
A09.05.120 |
Исследование уровня (активности) проренина в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.139 |
Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.141 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.142 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,3 |
1 |
|
A09.20.001 |
Микроскопическое исследование влагалищных мазков |
0,3 |
1 |
|
A09.20.002 |
Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы |
0,5 |
1 |
|
A12.05.004 |
Проба на совместимость перед переливанием крови |
0,1 |
1 |
|
A12.05.026 |
Исследование уровня кислорода крови |
0,3 |
2 |
|
A12.05.032 |
Исследование уровня углекислого газа в крови |
0,3 |
2 |
|
A26.01.001 |
Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы |
0,03 |
1 |
|
A26.05.007 |
Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы |
0,03 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,3 |
2 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,3 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,3 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
0,3 |
2 |
|
Инструментальные методы исследования | |||
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,1 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,1 |
1 |
|
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,75 |
2 |
|
A04.20.002 |
Ультразвуковое исследование молочных желез |
0,3 |
1 |
|
A04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,8 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,6 |
1 |
|
A06.20.002 |
Компьютерная томография органов малого таза у женщин |
0,1 |
1 |
|
Иные методы исследования | |||
|
A02.12.003 |
Измерение центрального венозного давления |
0,1 |
1 |
|
A08.22.002 |
Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции |
0,01 |
1 |
|
A09.20.007 |
Цитологическое исследование аспирата кисты |
0,1 |
1 |
|
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, | |||
|
A11.20.003 |
Биопсия тканей матки |
0,1 |
1 |
|
A16.20.029 |
Операции на клиторе |
0,4 |
1 |
|
A16.20.030 |
Восстановление вульвы и промежности |
0,4 |
1 |
|
A16.20.040 |
Рассечение урогенитального сфинктера |
0,2 |
1 |
|
A16.20.061.001 |
Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий |
0,1 |
1 |
|
A16.20.068 |
Феминизирующая пластика наружных гениталий |
0,4 |
1 |
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
|
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
0,4 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо- терапевтическо- химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата <**> |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <***> |
СКД <****> |
|
A02BA |
Блокаторы H2- гистаминовых рецепторов |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Фамотидин |
|
мг |
20 |
200 |
|
A03AD |
Папаверин и его производные |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Дротаверин |
|
мг |
40 |
40 |
|
A03BA |
Алкалоиды белладонны, третичные амины |
0,2 |
|
|
| |
|
|
|
Атропин |
|
мг |
0,5 |
2 |
|
A03FA |
Стимуляторы моторики желудочно- кишечного тракта |
0,7 |
|
|
| |
|
|
|
Метоклопрамид |
|
мг |
2 |
8 |
|
A12BA |
Препараты калия |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Калия хлорид |
|
мг |
4000 |
5000 |
|
B02AA |
Аминокислоты |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Аминокапроновая кислота |
|
мг |
5000 |
5000 |
|
B02AB |
Ингибиторы протеиназ плазмы |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Апротинин |
|
КИЕ |
10000 |
50000 |
|
B02BX |
Другие системные гемостатики |
0,8 |
|
|
| |
|
|
|
Этамзилат |
|
мг |
250 |
1500 |
|
B05AA |
Кровезаменители и препараты плазмы крови |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Декстран |
|
мг |
500 |
500 |
|
B05BC |
Растворы с осмодиуретическим действием |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Маннитол |
|
мг |
3000 |
3000 |
|
B05CX |
Другие ирригационные растворы |
0,7 |
|
|
| |
|
|
|
Декстроза |
|
мг |
500 |
1000 |
|
C02AC |
Агонисты имидазолиновых рецепторов |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Клонидин |
|
мг |
0,1 |
0,1 |
|
C03CA |
Сульфонамиды |
|
0,9 |
|
|
|
|
|
|
Фуросемид |
|
мг |
20 |
40 |
|
C07AA |
Неселективные бета- адреноблокаторы |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Пропранолол |
|
мг |
10 |
50 |
|
C07AB |
Селективные бета- адреноблокаторы |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Метопролол |
|
мг |
50 |
50 |
|
C08CA |
Производные дигидропиридина |
0,4 |
|
|
| |
|
|
|
Нифедипин |
|
мг |
10 |
10 |
|
G03CA |
Природные и полусинтетические эстрогены |
0,3 |
|
|
| |
|
|
|
Этинилэстрадиол |
|
мг |
0,05 |
0,7 |
|
G03DA |
Производные прегн-4-ена |
0,8 |
|
|
| |
|
|
|
Прогестерон |
|
мг |
10 |
140 |
|
H02AA |
Минералокортикоиды |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
|
Флудрокортизон |
|
мг |
0,1 |
1,4 |
|
H02AB |
Глюкокортикоиды |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
|
мг |
0,5 |
7 |
|
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
50 |
500 |
|
|
|
Преднизолон |
|
мг |
10 |
140 |
|
J01CR |
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз |
0,8 |
|
|
| |
|
|
|
Амоксициллин + [Клавулановая кислота] |
|
мг |
3600 |
36000 |
|
J01DD |
Цефалоспорины 3-го поколения |
0,15 |
|
|
| |
|
|
|
Цефотаксим |
|
мг |
6000 |
42000 |
|
|
|
Цефтриаксон |
|
мг |
2000 |
14000 |
|
J02AC |
Производные триазола |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Флуконазол |
|
мг |
50 |
350 |
|
L02AE |
Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Трипторелин |
|
мг |
0,1 |
0,1 |
|
M01AB |
Производные уксусной кислоты и родственные соединения |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Кеторолак |
|
мг |
30 |
90 |
|
M03AB |
Производные холина |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Суксаметония йодид |
|
мг |
100 |
200 |
|
|
|
Суксаметония хлорид |
|
мг |
100 |
200 |
|
N01AB |
Галогенированные углеводороды |
0,25 |
|
|
| |
|
|
|
Галотан |
|
мл |
50 |
50 |
|
N01AF |
Барбитураты |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
|
Тиопентал натрия |
|
мг |
500 |
500 |
|
N01AH |
Опиоидные анальгетики |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Тримеперидин |
|
мг |
20 |
60 |
|
N01AX |
Другие препараты для общей анестезии |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Кетамин |
|
мг |
75 |
75 |
|
|
|
Пропофол |
|
мг |
200 |
200 |
|
|
|
Динитрогена оксид |
|
мл |
25 |
25 |
|
N02AB |
Производные фенилпиперидина |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Фентанил |
|
мг |
0,1 |
0,5 |
|
N05AD |
Производные бутирофенона |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Дроперидол |
|
мг |
2,5 |
2,5 |
|
N06BC |
Производные ксантина |
1 |
|
|
| |
|
|
|
Кофеин |
|
мг |
400 |
400 |
|
R03DA |
Ксантины |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
Аминофиллин |
|
мг |
240 |
240 |
4. Кровь и ее компоненты
|
Наименование компонента крови |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <***> |
СКД <****> |
|
Отмытые эритроциты |
0,2 |
мл |
270 |
270 |
|
Свежезамороженная плазма |
0,2 |
мл |
500 |
1000 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,7 |
14 |
|
Вариант диеты с механическим и химическим щажением |
0,3 |
14 |
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия