Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 880н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E25 Адреногенитальные расстройства
E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения,
связанные с дефицитом ферментов
E25.8 Другие адреногенитальные нарушения
E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками
E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
|
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <1> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- генетика первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- дерматовенеролога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.053.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога- андролога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный |
1 |
1 |
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
0,5 |
1 |
|
A09.05.069 |
Исследование уровня альдостерона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
1 |
|
A09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
1 |
|
A09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.139 |
Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.141 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.142 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,4 |
1 |
|
A09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.151 |
Определение уровня прогестерона в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.158 |
Исследование уровня эстрона в крови |
0,1 |
1 |
|
A12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,6 |
1 |
|
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,9 |
1 |
|
A12.22.001 |
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином |
0,25 |
1 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
0,5 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
|
Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,5 |
1 |
|
A04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,3 |
1 |
|
A04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,9 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
|
A05.30.004 |
Магнитно-резонансная томография органов малого таза |
0,1 |
1 |
|
A05.30.007.001 |
Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием |
0,1 |
1 |
|
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
|
A06.30.007.001 |
Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
|
A14.01.014 |
Проведение депиляции |
0,05 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога повторный |
0,8 |
1 |
|
B01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- дерматовенеролога повторный |
0,05 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,1 |
1 |
|
B01.053.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный |
0,4 |
1 |
|
B01.058.005 |
Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
13 |
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
2 |
|
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
3 |
|
A09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
3 |
|
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
3 |
|
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
2 |
|
A09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
2 |
|
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.139 |
Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови |
1 |
4 |
|
A09.05.141 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.142 |
Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.151 |
Определение уровня прогестерона в крови |
0,1 |
4 |
|
A09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
3 |
|
A09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
2 |
|
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
2 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,5 |
1 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
2 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
0,5 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
|
Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,1 |
1 |
|
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,75 |
2 |
|
A04.20.001.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное |
0,1 |
2 |
|
A04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |
0,1 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
|
A14.01.014 |
Проведение депиляции |
0,05 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо- терапевтическо- химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата <**> |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <***> |
СКД <****> |
|
G03BA |
Производные 3- оксоандрост-4-ена |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
|
Тестостерон |
|
мг |
50 |
700 |
|
|
|
Тестостерон [смесь эфиров] |
|
мг |
250 |
250 |
|
G03CA |
Природные и полусинтетические эстрогены |
|
0,3 |
|
|
|
|
|
|
Эстрадиол |
|
мг |
2 |
28 |
|
G03DB |
Производные прегнадиена |
|
0,4 |
|
|
|
|
|
|
Дидрогестерон |
|
мг |
10 |
140 |
|
H02AA |
Минералокортикоиды |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
|
Флудрокортизон |
|
мг |
0,1 |
1,4 |
|
H02AB |
Глюкокортикоиды |
|
0,9 |
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
|
мг |
0,5 |
7 |
|
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
30 |
420 |
|
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
150 |
750 |
|
|
|
Преднизолон |
|
мг |
7,5 |
105 |
|
L02AE |
Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона |
|
0,45 |
|
|
|
|
|
|
Лейпрорелин |
|
мг |
3,75 |
3,75 |
|
|
|
Трипторелин |
|
мг |
3,75 |
3,75 |
|
|
|
Трипторелин |
|
мг |
0,1 |
0,1 |
|
L02BB |
Антиандрогены |
|
0,05 |
|
|
|
|
|
|
Флутамид |
|
мг |
500 |
7000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
1 |
14 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия