Главная > Стандарты медицинской помощи

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1670н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

 

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

 

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                          

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления
<1>

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

B01.003.001  

Осмотр (консультация)  
врачом-анестезиологом-  
реаниматологом первичный

0,5            

1            

B01.004.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
гастроэнтеролога        
первичный              

0,6            

1            

B01.006.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
генетика первичный      

1              

1            

B01.008.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
дерматовенеролога      
первичный              

0,2            

1            

B01.013.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
диетолога              

1              

1            

B01.015.003  

Прием (осмотр,          
консультация) врача -  
детского кардиолога    
первичный              

0,4            

1            

B01.023.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
невролога первичный    

1              

1            

B01.025.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
нефролога первичный    

0,2            

1            

B01.029.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
офтальмолога первичный  

0,2            

1            

B01.031.001  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
педиатра первичный      

1              

1            

B01.035.003  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
психиатра детского      
первичный              

0,4            

1            

 

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

A09.05.012  

Исследование уровня    
общего глобулина в крови

1              

1            

A09.05.013  

Определение            
альбумин/глобулинового  
соотношения в крови    

1              

1            

A09.05.016  

Исследование уровня    
аммиака в крови        

0,4            

1            

A09.05.032  

Исследование уровня    
общего кальция в крови  

1              

1            

A09.05.033  

Исследование уровня    
неорганического фосфора в
крови                  

0,8            

1            

A09.05.037  

Исследование концентрации
водородных ионов (pH)  
крови                  

1              

2            

A09.05.046  

Исследование уровня    
щелочной фосфатазы в    
крови                  

0,8            

1            

A09.05.099  

Исследование уровня    
аминокислотного состава и
концентрации аминокислот
в крови                

1              

1            

A09.05.206  

Исследование уровня    
ионизированного кальция в
крови                  

1              

1            

A09.05.207  

Исследование уровня    
молочной кислоты в крови

0,5            

1            

A09.28.002  

Исследование аминокислот
и метаболитов в моче    

1              

1            

A09.28.006  

Исследование уровня    
креатинина в моче (проба
Реберга)                

0,5            

1            

A09.28.012  

Исследование уровня    
кальция в моче          

0,8            

1            

A09.28.017  

Определение концентрации
водородных ионов (pH)  
мочи                    

0,5            

1            

A09.28.021  

Определение объема мочи

1              

1            

A09.28.026  

Исследование уровня    
фосфора в моче          

0,8            

1            

A12.05.056  

Идентификация генов    

0,5            

1            

A12.05.056.002

Идентификация генов    
методом полимеразной    
цепной реакции          

0,5            

1            

A26.28.003  

Микробиологическое      
исследование мочи на    
аэробные и факультативно-
анаэробные условно-    
патогенные микроорганизмы

0,3            

1            

B03.016.003  

Общий (клинический)    
анализ крови развернутый

1              

1            

B03.016.004  

Анализ крови            
биохимический          
общетерапевтический    

1              

1            

B03.016.006  

Анализ мочи общий      

1              

1            

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

A04.10.002  

Эхокардиография        

0,5            

1            

A04.23.001  

Нейросонография        

0,2            

1            

A05.10.006  

Регистрация            
электрокардиограммы    

1              

1            

A05.23.001  

Электроэнцефалография  

0,9            

1            

A05.23.009  

Магнитно-резонансная    
томография головного    
мозга                  

0,7            

1            

A06.03.032  

Рентгенография кисти руки

0,5            

1            

A06.03.046  

Рентгенография большой  
берцовой и малой берцовой
костей                  

0,1            

1            

B03.052.001  

Комплексное            
ультразвуковое          
исследование внутренних
органов                

1              

1            

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста            

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

B01.004.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
гастроэнтеролога        
повторный              

0,2            

1            

B01.006.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
генетика повторный      

1                

1            

B01.008.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
дерматовенеролога      
повторный              

0,1            

1            

B01.013.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
диетолога повторный    

1              

1            

B01.015.004  

Прием (осмотр,          
консультация) врача -  
детского кардиолога    
повторный              

0,3            

1            

B01.023.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
невролога повторный    

1              

1            

B01.025.002  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
нефролога повторный    

0,1            

1            

B01.031.005  

Ежедневный осмотр врачом-
педиатром с наблюдением и
уходом среднего и      
младшего медицинского  
персонала в отделении  
стационара              

1              

27          

B01.035.004  

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
психиатра детского      
повторный              

0,2            

1            

B01.054.001  

Осмотр (консультация)  
врача-физиотерапевта    

0,8            

1            

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A09.05.007  

Исследование уровня железа    
сыворотки крови              

0,5          

1        

A09.05.012  

Исследование уровня общего    
глобулина в крови            

0,5          

1        

A09.05.013  

Определение                  
альбумин/глобулинового        
соотношения в крови          

0,5          

1        

A09.05.016  

Исследование уровня аммиака в
крови                        

0,2          

1        

A09.05.032  

Исследование уровня общего    
кальция в крови              

0,5          

1        

A09.05.033  

Исследование уровня          
неорганического фосфора в    
крови                        

0,5          

1        

A09.05.037  

Исследование концентрации    
водородных ионов (pH) крови  

1            

2        

A09.05.046  

Исследование уровня щелочной  
фосфатазы в крови            

0,5          

1        

A09.05.099  

Исследование уровня          
аминокислотного состава и    
концентрации аминокислот в    
крови                        

0,8          

1        

A09.05.206  

Исследование уровня          
ионизированного кальция в    
крови                        

0,5          

1        

A09.28.006  

Исследование уровня креатинина
в моче (проба Реберга)        

0,2          

1        

A09.28.012  

Исследование уровня кальция в
моче                          

0,5          

1        

A09.28.015  

Обнаружение кетоновых тел в  
моче                          

0,8          

1        

A09.28.017  

Определение концентрации      
водородных ионов (pH) мочи    

0,2          

1        

A09.28.021  

Определение объема мочи      

0,2          

1        

A26.28.003  

Микробиологическое            
исследование мочи на аэробные
и факультативно-анаэробные    
условно-патогенные            
микроорганизмы                

0,1          

1        

B03.016.003  

Общий (клинический) анализ    
крови развернутый            

1            

2        

B03.016.004  

Анализ крови биохимический    
общетерапевтический          

0,5          

1        

B03.016.006  

Анализ мочи общий            

1            

2        

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A05.23.001  

Электроэнцефалография        

0,2          

1        

B03.052.001  

Комплексное ультразвуковое    
исследование внутренних      
органов                      

0,2          

1        

 

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A13.29.003  

Психологическая адаптация    

1            

1        

A19.23.002  

Лечебная физкультура при      
заболеваниях центральной      
нервной системы и головного  
мозга                        

0,5          

10        

A19.23.602.016

Механотерапия при заболеваниях
центральной нервной системы и
головного мозга              

0,5          

10        

A21.23.001  

Массаж при заболеваниях      
центральной нервной системы  

0,5          

10        

A21.30.003  

Массаж при заболеваниях      
нервной системы у детей      
раннего возраста              

0,2          

10        

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

     Анатомо-  
терапевтическо-
   химическая  
классификация

Наименование
лекарственного
препарата <**>

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Единицы
измерения

ССД
<***>

СКД
<****>

A04AA

Блокаторы      
серотониновых  
5HT3-рецепторов

 

0,1            

 

 

 

 

 

Ондансетрон    

 

мг      

16  

80  

A11CC

Витамин D и его
аналоги        

 

0,2            

 

 

 

 

 

Колекальциферол

 

МЕ      

5336

149408

A12AA

Препараты кальция

 

0,5            

 

 

 

 

 

Кальция глюконат

 

г      

1  

28  

A16AA

Аминокислоты и их
производные    

 

1              

 

 

 

 

 

Левокарнитин  

 

мг      

1000

28000

B03AB

Пероральные    
препараты      
трехвалентного  
железа          

 

0,2            

 

 

 

 

 

Железа [III]  
гидроксид      
полимальтозат  

 

мл      

30  

840  

J01CA

Пенициллины    
широкого спектра
действия        

 

0,6            

 

 

 

 

 

Ампициллин    

 

мг      

500

3500

J01XD

Производные    
имидазола      

 

0,6            

 

 

 

 

 

Метронидазол  

 

мг      

200

2000

N03AF

Производные    
карбоксамида    

 

0,1            

 

 

 

 

 

Карбамазепин  

 

мг      

600

16800

N03AG

Производные    
жирных кислот  

 

0,1            

 

 

 

 

 

Вальпроевая    
кислота        

 

мг      

1500

42000

N06BX

Другие          
психостимуляторы
и ноотропные    
препараты      

 

0,9            

 

 

 

 

 

Винпоцетин    

 

мг      

15  

420  

 

 

Глицин        

 

мг      

300

8400

 

 

Пирацетам      

 

мг      

1200

33600

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

   Наименование вида лечебного  
             питания            

Усредненный показатель
частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным        
количеством белка (низкобелковая  
диета)                            

1                        

27      

 

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

Поиск

Препараты, лекарственные средства

Стандарты

Классификации, номенклатуры

Медицинские изделия

© zdravmedinform.ru | Контакты
Политика в отношении обработки и защиты персональных данных