Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 738н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70 Нарушение обмена ароматических аминокислот
E70.2 Нарушения обмена тирозина
E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот
E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
E71.0 Болезнь "кленового сиропа"
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
E72 Другие нарушения обмена аминокислот
E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот
E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
|
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <1> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A13.29.005 |
Нейропсихологическое обследование |
0,2 |
1 |
|
B01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- гастроэнтеролога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- генетика первичный |
1 |
1 |
|
B01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- дерматовенеролога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
1 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный |
1 |
1 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- нефролога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- педиатра первичный |
1 |
1 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача- психиатра детского первичный |
0,4 |
1 |
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
|
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
0,8 |
2 |
|
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.089 |
Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови |
0,2 |
1 |
|
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,5 |
1 |
|
A09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
1 |
1 |
|
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,5 |
1 |
|
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
|
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи |
0,5 |
1 |
|
A09.28.021 |
Определение объема мочи |
1 |
1 |
|
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
|
A09.28.049 |
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче |
0,2 |
1 |
|
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
0,2 |
1 |
|
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,2 |
1 |
|
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
|
A12.05.056.002 |
Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции |
0,5 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
|
Инструментальные методы исследования | |||
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,5 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,8 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,8 |
1 |
|
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,8 |
1 |
|
A06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
|
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- гастроэнтеролога повторный |
0,3 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- генетика повторный |
1 |
1 |
|
B01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- дерматовенеролога повторный |
0,1 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- диетолога повторный |
1 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,8 |
1 |
|
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- нефролога повторный |
0,1 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- офтальмолога повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом- педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
|
B01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача- психиатра детского повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,5 |
1 |
|
Лабораторные методы исследования | |||
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,3 |
1 |
|
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
0,6 |
2 |
|
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.05.089 |
Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
0,8 |
1 |
|
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,6 |
1 |
|
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,2 |
1 |
|
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,6 |
1 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,5 |
1 |
|
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи |
0,4 |
1 |
|
A09.28.021 |
Определение объема мочи |
0,4 |
1 |
|
A09.28.049 |
Исследование уровня дельта- аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче |
0,1 |
1 |
|
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
0,1 |
1 |
|
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,1 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,6 |
1 |
|
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
|
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
|
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,6 |
10 |
|
A19.23.002.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,6 |
10 |
|
A21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,6 |
10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо- |
Наименование |
Усредненный |
Единицы |
ССД <***> |
СКД <****> |
|
A04AA |
Блокаторы серотониновых 5HT3- рецепторов |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Ондансетрон |
|
мг |
16 |
80 |
|
A11CC |
Витамин D и его аналоги |
0,3 |
|
|
| |
|
|
|
Колекальциферол |
|
МЕ |
5336 |
149408 |
|
A11DA |
Витамин B1 |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
|
Тиамин |
|
мг |
50 |
1400 |
|
A11HA |
Другие витаминные препараты |
0,2 |
|
|
| |
|
|
|
Пиридоксин |
|
мг |
50 |
1400 |
|
|
|
Рибофлавин |
|
мг |
10 |
140 |
|
A12AA |
Препараты кальция |
|
0,6 |
|
|
|
|
|
|
Кальция глюконат |
|
г |
9 |
90 |
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
0,5 |
|
|
| |
|
|
|
Левокарнитин |
|
мг |
1000 |
28000 |
|
A16AX |
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ |
0,2 |
|
|
| |
|
|
|
Нитизинон |
|
мг |
40 |
1120 |
|
B03AB |
Пероральные препараты трехвалентного железа |
0,3 |
|
|
| |
|
|
|
Железа [III] гидроксид полимальтозат |
|
мл |
30 |
840 |
|
B03BA |
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги) |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Цианокобаламин |
|
мг |
1 |
27 |
|
B03BB |
Фолиевая кислота и ее производные |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Фолиевая кислота |
|
мг |
5 |
140 |
|
D06BX |
Другие противомикробные препараты |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Метронидазол |
|
мг |
200 |
2000 |
|
J01CA |
Пенициллины широкого спектра действия |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Ампициллин |
|
мг |
500 |
3500 |
|
M03BX |
Другие миорелаксанты центрального действия |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Баклофен |
|
мг |
60 |
1680 |
|
N03AF |
Производные карбоксамида |
0,2 |
|
|
| |
|
|
|
Карбамазепин |
|
мг |
600 |
16800 |
|
N03AG |
Производные жирных кислот |
0,1 |
|
|
| |
|
|
|
Вальпроевая кислота |
|
мг |
1500 |
42000 |
|
N06BX |
Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |
0,8 |
|
|
| |
|
|
|
Винпоцетин |
|
мг |
15 |
420 |
|
|
|
Глицин |
|
мг |
300 |
8400 |
|
|
|
Пирацетам |
|
мг |
2400 |
67200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным |
1 |
28 |
|
Наименование |
Усредненный |
Единицы |
ССД |
СКД |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
|
Специализированный продукт |
0,15 |
г |
50 |
1400 |
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия