Главная > Стандарты медицинской помощи

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозах III, IV и VII типов

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозах III, IV и VII типов

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 790н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАХ III, IV И VII ТИПОВ

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

 

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

 

E76.2 Другие мукополисахаридозы

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                          

   Код      
медицинской
   услуги  

     Наименование    
медицинской услуги  

     Усредненный    
показатель частоты
предоставления <1>

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

A13.29.001

Психопатологическое  
обследование          

1                  

1            

B01.004.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
гастроэнтеролога      
первичный            

1                  

1            

B01.006.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
генетика первичный    

1                  

1            

B01.015.003

Прием (осмотр,        
консультация) врача -
детского кардиолога  
первичный            

1                  

1            

B01.023.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
невролога первичный  

1                  

1            

B01.029.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
офтальмолога первичный

0,5                

1            

B01.031.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
педиатра первичный    

1                  

1            

B01.035.003

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
психиатра детского    
первичный            

0,5                  

1            

B01.046.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
сурдолога-            
оториноларинголога    
первичный            

0,4                

1            

B01.050.001

Прием (осмотр,        
консультация) врача-  
травматолога-ортопеда
первичный            

1                  

1            

B01.058.003

Прием (осмотр,        
консультация) врача -
детского эндокринолога
первичный            

0,5                

1            

 

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

 

Лабораторные методы исследования                                        

   Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель  
   кратности  
применения  

A09.05.007

Исследование уровня      
железа сыворотки крови  

1              

1            

A09.05.012

Исследование уровня      
общего глобулина в крови

1              

1            

A09.05.013

Определение              
альбумин/глобулинового  
соотношения в крови      

1              

1            

A09.05.024

Исследование уровня общих
липидов в крови          

1              

1            

A09.05.025

Исследование уровня      
триглицеридов в крови    

1              

1            

A09.05.032

Исследование уровня      
общего кальция в крови  

1              

1            

A09.05.033

Исследование уровня      
неорганического фосфора в
крови                    

1              

1            

A09.05.037

Исследование концентрации
водородных ионов (pH)    
крови                    

1              

1            

A09.05.043

Исследование уровня      
креатинкиназы в крови    

1              

1            

A09.05.206

Исследование уровня      
ионизированного кальция в
крови                    

1              

1            

A09.28.006

Исследование уровня      
креатинина в моче (проба
Реберга)                

1              

1            

A09.28.012

Исследование уровня      
кальция в моче          

1              

1            

A09.28.017

Определение концентрации
водородных ионов (pH)    
мочи                    

1              

1            

A09.28.017

Определение концентрации
водородных ионов (pH)    
мочи                    

1              

1            

A09.28.026

Исследование уровня      
фосфора в моче          

1              

1            

A12.05.056

Идентификация генов      

0,5            

1            

A12.28.002

Исследование функции    
нефронов (клиренс)      

1              

1            

B03.016.003

Общий (клинический)      
анализ крови развернутый

1              

1            

B03.016.004

Анализ крови            
биохимический            
общетерапевтический      

1              

1            

B03.016.006

Анализ мочи общий        

1              

1            

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги    

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
   показатель  
   частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

A03.26.001    

Биомикроскопия глаза    

1              

1            

A04.10.002    

Эхокардиография        

1              

1            

A05.02.001    

Электромиография        
игольчатами электродами
(одна мышца)            

0,1            

1            

A05.10.003    

Проведение холтеровского
исследования            

0,5            

1            

A05.10.006    

Регистрация            
электрокардиограммы    

1              

1            

A05.10.008    

Холтеровское            
мониторирование        
артериального давления  

0,5            

1            

A05.23.001    

Электроэнцефалография  

0,5            

1            

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с
нагрузочными пробами    

0,5            

1            

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с
видеомониторингом      

0,1            

1            

A05.23.009    

Магнитно-резонансная    
томография головного    
мозга                  

0,4            

1            

A05.26.002    

Регистрация зрительных  
вызванных потенциалов  
коры головного мозга    

0,5            

1            

A06.03.002    

Компьютерная томография
головы                  

0,1            

1            

A06.03.032    

Рентгенография кисти    
руки                    

1              

1            

A06.03.046    

Рентгенография большой  
берцовой и малой        
берцовой костей        

0,1            

1            

A06.30.002.001

Описание и интерпретация
компьютерных томограмм  

0,05          

1            

A06.30.002.002

Описание и интерпретация
магнитно-резонансных    
томограмм              

0,05          

1            

A12.22.005    

Проведение              
глюкозотолерантного    
теста                  

0,1            

1            

A12.25.001    

Тональная аудиометрия  

0,3            

1            

B03.052.001  

Комплексное            
ультразвуковое          
исследование внутренних
органов                

1              

1            

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста            

   Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги          

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

B01.004.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
гастроэнтеролога повторный

0,2            

1            

B01.006.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
генетика повторный        

1              

1            

B01.015.004

Прием (осмотр,            
консультация) врача -    
детского кардиолога      
повторный                

0,5            

1            

B01.023.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
невролога повторный      

0,4            

1            

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-
педиатром с наблюдением и
уходом среднего и младшего
медицинского персонала в  
отделении стационара      

1              

27          

B01.035.004

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
психиатра детского        
повторный                

0,2            

1            

B01.046.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-      
сурдолога-                
оториноларинголога        
повторный                

0,4            

1            

B01.054.001

Осмотр (консультация)    
врача-физиотерапевта      

1              

1            

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги    

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель
кратности  
применения

A09.05.007    

Исследование уровня    
железа сыворотки крови

0,5            

1            

A09.05.012    

Исследование уровня    
общего глобулина в крови

1              

1            

A09.05.013    

Определение            
альбумин/глобулинового
соотношения в крови    

1              

1            

A09.05.018    

Исследование уровня    
мочевой кислоты в крови

0,5            

1            

A09.05.024    

Исследование уровня    
общих липидов в крови  

0,5            

1            

A09.05.025    

Исследование уровня    
триглицеридов в крови  

0,5            

1            

A09.05.032    

Исследование уровня    
общего кальция в крови

0,5            

1            

A09.05.033    

Исследование уровня    
неорганического фосфора
в крови                

0,5            

1          

A09.05.037    

Исследование          
концентрации водородных
ионов (pH) крови      

0,1            

1            

A09.05.039    

Исследование уровня    
лактатдегидрогеназы в  
крови                  

1              

1            

A09.05.043    

Исследование уровня    
креатинкиназы в крови  

0,5            

1            

A09.05.044.001

Исследование уровня    
гамма-                
глютамилтранспетидазы  
крови                  

1              

1            

A09.05.206    

Исследование уровня    
ионизированного кальция
в крови                

0,5            

1            

A09.28.006    

Исследование уровня    
креатинина в моче (проба
Реберга)              

1              

1            

A09.28.012    

Исследование уровня    
кальция в моче        

0,5            

1            

A09.28.017    

Определение концентрации
водородных ионов (pH)  
мочи                  

0,5            

1            

B03.016.003  

Общий (клинический)    
анализ крови развернутый

1              

2            

B03.016.004  

Анализ крови          
биохимический          
общетерапевтический    

1              

1            

B03.016.006  

Анализ мочи общий      

1              

2            

 

Инструментальные методы исследования                                    

   Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

   Усредненный  
   показатель  
     частоты    
предоставления

Усредненный  
показатель  
   кратности  
применения  

A04.10.002

Эхокардиография          

0,2            

1            

A05.10.003

Проведение холтеровского
исследования            

0,3            

1            

A05.23.001

Электроэнцефалография    

0,3            

1            

B03.052.001

Комплексное              
ультразвуковое          
исследование внутренних  
органов                  

1              

1            

 

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

     Код      
медицинской
   услуги  

     Наименование    
медицинской услуги

   Усредненный  
показатель частоты
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A13.29.003  

Психологическая      
адаптация            

1                

1              

A17.01.002.03

Лазеропунктура      

0,6              

7              

A17.03.001  

Электрофорез        
лекарственных        
препаратов при      
костной патологии    

0,5              

10            

A20.03.002  

Воздействие парафином
при заболеваниях    
костной системы      

0,8              

10            

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

   Анатомо-  
терапевтическо-
   химическая  
классификация

Наименование
лекарственного
препарата <**>

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Единицы
измерения

ССД    
<***>

   СКД    
<****>

A16AA

Аминокислоты и
их производные

 

0,7          

 

 

 

 

 

Левокарнитин

 

мг      

900    

25200  

B06AB

Прочие        
гематологические
средства      

 

0,2          

 

 

 

 

 

Актовегин    

 

мг      

400    

11200  

C01CX

Другие        
кардиотонические
средства      

 

0,1          

 

 

 

 

 

Цитохром C  

 

мг      

40    

400    

N03AF

Производные    
карбоксамида  

 

0,15        

 

 

 

 

 

Карбамазепин

 

мг      

600    

16800  

 

 

Окскарбазепин

 

мг      

800    

22400  

N03AG

Производные    
жирных кислот  

 

0,05        

 

 

 

 

 

Вальпроевая  
кислота      

 

мг      

1200  

33600  

N06BX

Другие        
психостимуляторы
и ноотропные  
препараты      

 

0,7          

 

 

 

 

 

Винпоцетин  

 

мг      

10    

280    

 

 

Никотиноил  
гамма-      
аминомасляная
кислота      

 

мг      

50    

1400    

 

 

Пирацетам    

 

мг      

800    

22400  

N07CA

Препараты для  
устранения    
головокружения

 

0,2          

 

 

 

 

 

Циннаризин  

 

мг      

150    

4200    

S01EC

Ингибиторы    
карбоангидразы

 

0,1          

 

 

 

 

 

Ацетазоламид

 

мг      

250    

7000    

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

     Наименование вида    
     лечебного питания    

Усредненный показатель частоты
         предоставления        

Количество

Основной вариант          
стандартной диеты        

1                                

28      

 

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

Поиск

Препараты, лекарственные средства

Стандарты

Классификации, номенклатуры

Медицинские изделия

© zdravmedinform.ru | Контакты
Политика в отношении обработки и защиты персональных данных