Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 720н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках
H49.8 Другие паралитические косоглазия
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,5 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| A09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 1 | 1 |
| A09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 1 | 2 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 1 |
| A09.05.208 | Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови | 1 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| A09.28.004 | Обнаружение миоглобина в моче | 0,5 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи | 1 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 3 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца) | 0,7 | 1 |
| A05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,5 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| A05.23.001.001 | Электроэнцефалография с нагрузочными пробами | 0,5 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,2 | 1 |
| A06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,5 | 1 |
| A06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
| A12.22.005 | Проведение глюкозотолерантного теста | 1 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,3 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 0,5 | 2 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,5 | 2 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,8 | 2 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом- педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 27 |
| B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,2 | 2 |
| B01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,4 | 2 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача- физиотерапевта | 1 | 1 |
| B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный | 0,3 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 1 | 2 |
| A09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.044.001 | Исследование уровня гамма- глютамилтранспетидазы крови | 1 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 1 |
| A09.05.208 | Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови | 1 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,6 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| A09.28.004 | Обнаружение миоглобина в моче | 0,5 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 3 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
| A05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,5 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| A05.23.001.001 | Электроэнцефалография с нагрузочными пробами | 0,3 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
| A05BA | Препараты для лечения заболеваний печени | 0,4 |
|
|
| |
|
|
| Аргинина глутамат |
| г | 5 | 140 |
| A11DA | Витамин B1 |
| 0,4 |
|
|
|
|
|
| Тиамин |
| мг | 25 | 700 |
| A11GA | Аскорбиновая кислота (витамин C) | 0,6 |
|
|
| |
|
|
| Аскорбиновая кислота |
| мг | 150 | 4200 |
| A11HA | Другие витаминные препараты | 1 |
|
|
| |
|
|
| Витамин E |
| мг | 10 | 280 |
|
|
| Никотинамид |
| мг | 40 | 1120 |
|
|
| Пиридоксин |
| мг | 20 | 560 |
|
|
| Рибофлавин |
| мг | 10 | 280 |
| A15 | Препараты, стимулирующие аппетит | 0 |
|
|
| |
|
|
| Янтарная кислота + [Лимонная кислота] |
| г | 0,25 | 7 |
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 0,5 |
|
|
| |
|
|
| Левокарнитин |
| мг | 500 | 14000 |
| C01CX | Другие кардиотонические средства | 0,6 |
|
|
| |
|
|
| Цитохром C |
| мг | 40 | 400 |
| C01EB | Другие препараты для лечения заболеваний сердца | 0,8 |
|
|
| |
|
|
| Убидекаренон |
| мг | 150 | 4200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основная лечебная диета (ОЛД) | 1 | 28 |
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия