Главная > Стандарты медицинской помощи

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1236н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: плановое стационарное обследование и лечение

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 9

 

   Код по МКБ X <*>

   Нозологические единицы       D68.0 Болезнь Виллебранда

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                          

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления
<1>

Усредненный
показатель
кратности
применения

B01.001.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-акушера-гинеколога      
первичный                    

0,3          

1        

B01.003.001  

Осмотр (консультация) врачом-
анестезиологом-реаниматологом
первичный                    

0,05        

1        

B01.005.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-гематолога первичный    

1            

1        

B01.010.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-детского хирурга        
первичный                    

0,2          

1        

B01.020.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача по лечебной физкультуре

0,2          

1        

B01.028.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-оториноларинголога      
первичный                    

0,4          

1        

B01.031.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-педиатра первичный      

1            

1        

B01.043.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-сердечно-сосудистого    
хирурга первичный            

0,05        

1        

B01.050.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача - травматолога-ортопеда
первичный                    

0,05        

1        

B01.064.003  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-стоматолога детского    
первичный                    

0,1          

1        

B01.067.001  

Прием (осмотр, консультация)  
врача-стоматолога-хирурга    
первичный                    

0,1          

1        

B02.069.001  

Прием (тестирование,          
консультация) медицинского    
психолога первичный          

0,1          

1        

 

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A09.05.007  

Исследование уровня железа    
сыворотки крови              

1            

1        

A09.05.050  

Исследование уровня          
фибриногена в крови          

1            

1        

A09.05.076  

Исследование уровня ферритина
в крови                      

0,5          

1        

A09.05.187  

Определение активности фактора
IX в сыворотке крови          

0,5          

1        

A09.05.188  

Определение активности фактора
VIII в сыворотке крови        

1            

1        

A09.05.220  

Исследование уровня антигена  
фактора Виллебранда          

1            

1        

A12.05.005  

Определение основных групп    
крови (A, B, 0)              

0,8          

1        

A12.05.006  

Определение резус-            
принадлежности                

0,8          

1        

A12.05.007  

Определение подгруппы и других
групп крови меньшего значения
A-1, A-2, D, Cc, E, Kell,    
Duffy                        

0,8          

1        

A12.05.011  

Исследование железосвязывающей
способности сыворотки        

1            

1        

A12.05.015  

Исследование времени          
кровотечения                  

1            

1        

A12.05.016  

Исследование свойств сгустка  
крови                        

0,1          

1        

A12.05.017  

Исследование агрегации        
тромбоцитов                  

1            

1        

A12.05.027  

Определение протромбинового  
(тромбопластинового) времени в
крови или в плазме            

1            

1        

A12.05.028  

Определение тромбинового      
времени в крови              

1            

1        

A12.05.035  

Исследование активности и    
свойств фактора Виллебранда в
крови                        

1            

1        

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора    
Виллебранда в плазме крови    

0,1          

1        

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест      

0,1          

1        

A12.05.035.004

Специфический тест способности
фактора Виллебранда связывать
фактор VIII крови            

0,01        

1        

A12.05.039  

Определение времени          
свертывания плазмы крови,    
активированного каолином и    
(или) кефалином              

1            

1        

A12.05.049  

Определение активности        
ингибиторов к фактору VIII в  
плазме крови                  

0,01        

1        

A12.05.054  

Исследование адгезии          
тромбоцитов                  

1            

1        

A12.06.011  

Проведение реакции Вассермана
(RW)                          

0,1          

1        

A26.06.034  

Определение антител классов M,
G (IgG, IgM) к вирусу гепатита
A (Hepatitis A virus) в крови

1            

1        

A26.06.036  

Определение антигена к вирусу
гепатита B (HBsAg Hepatitis B
virus) в крови                

1            

1        

A26.06.041  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к вирусному      
гепатиту C (Hepatitis C virus)
в крови                      

1            

1        

A26.06.043  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к вирусу гепатита
D (Hepatitis D virus) в крови

0,01        

1        

A26.06.044  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к вирусу гепатита
E (Hepatitis E virus) в крови

0,01        

1        

A26.06.048  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к вирусу        
иммунодефицита человека ВИЧ-1
(Human immunodeficiency virus
HIV 1) в крови                

1            

1        

A26.06.049  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к вирусу        
иммунодефицита человека ВИЧ-2
(Human immunodeficiency virus
HIV 2) в крови                

1            

1        

A26.06.063  

Определение антител классов M,
G (IgM, IgG) к парвовирусу B19
(Parvovirus B19) в крови      

0,1          

1        

B03.016.003  

Общий (клинический) анализ    
крови развернутый            

1            

1        

B03.016.004  

Анализ крови биохимический    
общетерапевтический          

1            

1        

B03.016.006  

Анализ мочи общий            

1            

1        

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

   Наименование медицинской  
           услуги            

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A03.16.001  

Эзофагогастродуоденоскопия    

0,01        

1        

A03.18.001  

Толстокишечная эндоскопия    

0,01        

1        

A03.19.002  

Ректороманоскопия            

0,01        

1        

A04.04.001  

Ультразвуковое исследование  
сустава                      

0,02        

1        

A04.12.002  

Ультразвуковая допплерография
сосудов (артерий и вен)      
верхних конечностей          

0,01        

1        

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография
сосудов (артерий и вен) нижних
конечностей                  

0,01        

1        

A04.16.001  

Ультразвуковое исследование  
органов брюшной полости      
(комплексное)                

1            

1        

A04.20.001  

Ультразвуковое исследование  
матки и придатков            
трансабдоминальное            

0,2          

2        

A04.28.002  

Ультразвуковое исследование  
мочевыводящих путей          

1            

1        

A04.30.003  

Ультразвуковое исследование  
забрюшинного пространства    

1            

1        

A05.04.001  

Магнитно-резонансная          
томография суставов (один    
сустав)                      

0,01        

1        

A05.10.006  

Регистрация                  
электрокардиограммы          

1            

1        

A05.14.001  

Магнитно-резонансная          
томография органов брюшной    
полости                      

0,01        

1        

A05.23.009  

Магнитно-резонансная          
томография головного мозга    

0,01        

0,5      

A06.03.002.003

Спиральная компьютерная      
томография головы            

0,01        

0,5      

A06.04.003  

Рентгенография локтевого      
сустава                      

0,01        

0,5      

A06.04.005  

Рентгенография коленного      
сустава                      

0,02        

0,5      

A06.04.012  

Рентгенография голеностопного
сустава                      

0,02        

0,5      

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная      
томография сустава            

0,05        

0,5      

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста            

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

B01.001.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-акушера-гинеколога    
повторный                  

0,2          

2          

B01.003.002  

Осмотр (консультация)      
врачом-анестезиологом-      
реаниматологом повторный    

0,5          

1          

B01.005.003  

Ежедневный осмотр врачом-  
гематологом с наблюдением и
уходом среднего и младшего  
медицинского персонала в    
отделении стационара        

1            

8          

B01.010.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-детского хирурга      
повторный                  

0,2          

1          

B01.020.005  

Прием (осмотр, консультация)
врача по лечебной          
физкультуре повторный      

0,2          

1          

B01.031.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-педиатра повторный    

0,1          

1          

B01.043.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-сердечно-сосудистого  
хирурга повторный          

0,05          

3          

B01.050.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача - травматолога-      
ортопеда повторный          

0,05          

2          

B01.054.001  

Осмотр (консультация) врача-
физиотерапевта              

0,5          

2          

B01.064.004  

Прием (осмотр, консультация)
врача-стоматолога детского  
повторный                  

0,1          

2          

B01.067.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-стоматолога-хирурга  
повторный                  

0,1          

2          

B02.069.002  

Прием (тестирование,        
консультация) медицинского  
психолога повторный        

0,1          

3          

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A09.05.076  

Исследование уровня        
ферритина в крови          

1            

1          

A09.05.188  

Определение активности      
фактора VIII в сыворотке    
крови                      

0,05          

11        

A09.05.220  

Исследование уровня антигена
фактора Виллебранда        

0,05          

11        

A12.05.011  

Исследование                
железосвязывающей          
способности сыворотки      

0,1          

1          

A12.05.015  

Исследование времени        
кровотечения                

0,05          

1          

A12.05.016  

Исследование свойств сгустка
крови                      

0,05          

3          

A12.05.017  

Исследование агрегации      
тромбоцитов                

0,1          

5          

A12.05.027  

Определение протромбинового
(тромбопластинового) времени
в крови или в плазме        

0,1          

1          

A12.05.028  

Определение тромбинового    
времени в крови            

0,1          

1          

A12.05.035  

Исследование активности и  
свойств фактора Виллебранда
в крови                    

0,05          

11        

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора  
Виллебранда в плазме крови  

0,05          

1          

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест    

0,05          

1          

A12.05.035.004

Специфический тест          
способности фактора        
Виллебранда связывать фактор
VIII крови                  

0,005        

1          

A12.05.039  

Определение времени        
свертывания плазмы крови,  
активированного каолином и  
(или) кефалином            

0,1          

1          

A12.05.054  

Исследование адгезии        
тромбоцитов                

0,05          

4          

B03.016.003  

Общий (клинический) анализ  
крови развернутый          

0,2          

1          

B03.016.004  

Анализ крови биохимический  
общетерапевтический        

0,2          

1          

B03.016.006  

Анализ мочи общий          

0,2          

1          

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A03.16.001  

Эзофагогастродуоденоскопия  

0,01          

1          

A03.18.001  

Толстокишечная эндоскопия  

0,01          

1          

A03.19.002  

Ректороманоскопия          

0,01          

1          

A04.04.001  

Ультразвуковое исследование
сустава                    

0,01          

1          

A04.12.002  

Ультразвуковая              
допплерография сосудов      
(артерий и вен) верхних    
конечностей                

0,01          

1          

A04.12.002.001

Ультразвуковая              
допплерография сосудов      
(артерий и вен) нижних      
конечностей                

0,01          

1          

A04.20.001  

Ультразвуковое исследование
матки и придатков          
трансабдоминальное          

0,05          

2          

A04.30.003  

Ультразвуковое исследование
забрюшинного пространства  

1            

1          

A05.14.001  

Магнитно-резонансная        
томография органов брюшной  
полости                    

0,01          

1          

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная    
томография сустава          

0,01          

0,5        

 

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения,
требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A03.16.001  

Эзофагогастродуоденоскопия  

0,05          

1          

A03.18.001  

Толстокишечная эндоскопия  

0,05          

1          

A03.19.002  

Ректороманоскопия          

0,05          

1          

A11.04.004  

Внутрисуставное введение    
лекарственных препаратов    

0,01          

3          

A11.12.001  

Катетеризация подключичной и
других центральных вен      

0,05          

1          

A16.04.002  

Терапевтическая аспирация  
содержимого сустава        

0,01          

3          

B01.003.004  

Анестезиологическое пособие
(включая раннее            
послеоперационное ведение)  

0,5          

2          

 

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской            
реабилитации                                                              

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A13.29.003  

Психологическая адаптация  

0,05          

1          

A13.29.007  

Психологическая коррекция  

0,05          

1          

A17.03.006  

Воздействие токами          
ультравысокой частоты при  
костной патологии          

0,01          

9          

A17.03.007  

Воздействие магнитными      
полями при костной патологии

0,01          

9          

A17.29.003  

Введение лекарственных      
препаратов методом          
электрофореза при          
неуточненных заболеваниях  

0,01          

9          

A17.30.017  

Воздействие электрическим  
полем ультравысокой частоты
(ЭП УВЧ)                    

0,01          

9          

A17.30.018  

Воздействие электромагнитным
излучением дециметрового    
диапазона (ДМВ)            

0,01          

9          

A17.30.019.001

Воздействие магнитными      
полями при заболеваниях мышц

0,01          

9          

A19.04.001  

Лечебная физкультура при    
заболеваниях и травмах      
суставов                    

0,05          

7          

A19.05.001  

Лечебная физкультура при    
заболеваниях системы органов
кроветворения и крови      

0,3          

7          

A22.04.002  

Воздействие ультразвуком при
заболеваниях суставов      

0,01          

9          

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

     Анатомо-    
терапевтическо-
   химическая    
   классификация  

   Наименование  
лекарственного  
препарата <**>

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Единицы
измерения

ССД
<***>

СКД
<****>

B02AA

Аминокислоты      

 

0,2          

 

 

 

 

 

Аминокапроновая  
кислота          

 

мг      

5000

45000

 

 

Транексамовая    
кислота          

 

мг      

1000

9000

B02BD

Факторы свертывания
крови            

 

0,95        

 

 

 

 

 

Фактор свертывания
крови VIII + Фактор
Виллебранда      

 

МЕ      

1000

9000

B02BX

Другие системные  
гемостатики      

 

0,3          

 

 

 

 

 

Этамзилат        

 

мг      

750

6750

B03AA

Пероральные      
препараты        
двухвалентного    
железа            

 

0,2          

 

 

 

 

 

Железа сульфат    

 

мг      

100

900  

B03AB

Пероральные      
препараты        
трехвалентного    
железа            

 

0,2          

 

 

 

 

 

Железа [III]      
гидроксид        
полимальтозат    

 

мг      

100

900  

B03AC

Парентеральные    
препараты        
трехвалентного    
железа            

 

0,1          

 

 

 

 

 

Железа [III]      
гидроксида        
сахарозный комплекс

 

мг      

2700

24300

G03AA

Гестагены и      
эстрогены,        
фиксированные    
комбинации        

 

0,2          

 

 

 

 

 

Дезогестрел +    
Этинилэстрадиол  

 

Тер. Доз.

1  

9    

G03FA

Гестагены и      
эстрогены,        
фиксированные    
комбинации        

 

0,2          

 

 

 

 

 

Диеногест +      
Этинилэстрадиол  

 

Тер. Доз.

1  

9    

H01BA

Вазопрессин и его
аналоги          

 

0,05        

 

 

 

 

 

Десмопрессин      

 

мкг    

9  

81  

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

     Наименование вида лечебного питания    

Усредненный  
показатель
   частоты  
предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим    
щажением                                        

0,05        

9        

Диетическая терапия при заболеваниях кишечника
(стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)                    

0,05        

9        

Диетическая терапия при заболеваниях печени,  
желчевыводящих путей и поджелудочной железы    
(стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)                        

0,05        

9        

Диетическая терапия при заболеваниях пищевода,
желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а,
1б, 2а, 2, 5р)                                  

0,05        

9        

Диетическая терапия при нормальном состоянии  
органов пищеварения и отсутствии показаний для
назначения специализированной диеты (стол 15)  

0,6          

9        

Сухая адаптированная молочная смесь для        
вскармливания детей с рождения                  

0,05        

9        

Основная лечебная диета (ОЛД)                

0,15        

9        

 

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

Поиск

Препараты, лекарственные средства

Стандарты

Классификации, номенклатуры

Медицинские изделия

© zdravmedinform.ru | Контакты
Политика в отношении обработки и защиты персональных данных