Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C

Стандарты специализированной медицинской помощи

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 18 января 2021 года N 14н

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 года N 14н

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

_________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

E75.2 Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,47

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,86

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,97

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,89

1

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,27

1

_________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,28

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,28

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,57

1

B03.019.015

Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип С

0,27

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

A05.25.003

Исследование коротколатентных вызванных потенциалов

0,1

1

A05.26.006

Электроокулография

0,5

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,054

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,2

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

9

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,95

19

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,75

4

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,12

5

B01.035.002

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный

0,7

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,2

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

1

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-
терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предоста-
вления

Единицы измерения

ССД

СКД

_________________
Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

Средняя суточная доза.

Средняя курсовая доза.

A05AA

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,2

мг

500

182500

A16AX

Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие

Миглустат

1

мг

400

146000

N03AE

Бензодиазепинов производные

Клоназепам

0,12

мкг

1200

438000

N03AF

Карбоксамида производные

Карбамазепин

0,12

мг

800

292000

N03AG

Жирных кислот производные

Вальпроевая кислота

0,09

мг

1600

584000

N03AX

Противоэпилепти-
ческие препараты другие

Леветирацетам

0,12

мг

1600

584000

Топирамат

0,12

мг

200

73000

N05AC

Фенотиазины с пиперидиновой структурой

Тиоридазин

0,06

мг

40

14600

N05AX

Нейролептики другие

Рисперидон

0,06

мг

2

730

N05BB

Дифенилметана производные

Гидроксизин

0,14

мг

80

29200

N05CH

Мелатониновых рецепторов агонисты

Мелатонин

0,03

мг

2

730

R06AD

Фенотиазина производные

Алимемазин

0,06

мг

20

7300

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,87

19

Элиминационные диеты (ЭД)

0,019

5

Скачать в PDF Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C

Поиск

Поиск по медсправочникам
Поиск по всем медицинским разделам

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C