Главная > Стандарты медицинской помощи

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1275н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ

С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

 

   Код по МКБ X <*>         E25   Адреногенитальные расстройства

   Нозологические единицы   E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения,

                                   связанные с дефицитом ферментов

                             E25.8 Другие адреногенитальные нарушения

                             E25.9 Адреногенитальное нарушение

                                  неуточненное

                             E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками

                             E27.8 Другие уточненные нарушения

                                   надпочечников

                             E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                          

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления
<1>

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

B01.001.001

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
акушера-гинеколога      
первичный                

0,8          

1              

B01.006.001

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
генетика первичный      

0,8          

1              

B01.008.001

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
дерматовенеролога        
первичный                

0,1          

1              

B01.015.003

Прием (осмотр,          
консультация) врача -    
детского кардиолога      
первичный                

0,2          

1,0            

B01.029.001

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
офтальмолога первичный  

0,5          

1              

B01.053.003

Прием (осмотр,          
консультация) врача -    
детского уролога-андролога
первичный                

0,4          

1              

B01.058.003

Прием (осмотр,          
консультация) врача -    
детского эндокринолога  
первичный                

1            

1              

 

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A09.05.030  

Исследование уровня натрия
в крови                  

1            

2              

A09.05.031  

Исследование уровня калия
в крови                  

1            

2              

A09.05.034  

Исследование уровня      
хлоридов в крови        

1            

2              

A09.05.067  

Исследование уровня      
адренокортикотропного    
гормона в крови          

0,5          

1              

A09.05.069  

Исследование уровня      
альдостерона в крови    

0,1          

1              

A09.05.078  

Исследование уровня общего
тестостерона в крови    

1            

3              

A09.05.121  

Исследование уровня ренина
в крови                  

1            

1              

A09.05.131  

Исследование уровня      
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови          

0,3          

3              

A09.05.132  

Исследование уровня      
фолликулостимулирующего  
гормона в сыворотке крови

0,3          

3              

A09.05.135  

Исследование уровня общего
кортизола в крови        

1            

3              

A09.05.139  

Исследование уровня 17-  
гидроксипрогестерона в  
крови                    

1            

3              

A09.05.141  

Исследование уровня 11-  
дезоксикортикостерона в  
крови                    

0,1          

3              

A09.05.142  

Исследование уровня 11-  
дезоксикортикортизола в  
крови                    

0,1          

3              

A09.05.146  

Исследование уровня      
андростендиона в крови  

0,4          

3              

A09.05.148  

Исследование уровня      
дегидроэпиандростерона  
неконьюгированного в крови

0,1          

3              

A09.05.149  

Исследование уровня      
дегидроэпиандростерона  
сульфата в крови        

1            

3              

A09.05.151  

Определение уровня      
прогестерона в крови    

0,1          

3              

A09.05.152  

Исследование уровня      
прегненолона сульфата в  
крови                    

0,1          

3              

A09.05.154  

Исследование уровня общего
эстрадиола в крови      

0,1          

1              

A09.05.158  

Исследование уровня      
эстрона в крови          

0,1          

1              

A12.05.013  

Цитогенетическое        
исследование (кариотип)  

0,6          

1              

A12.22.001  

Определение реакции на  
стимуляцию              
адренокортикотропином    

0,25          

1              

B03.016.003

Общий (клинический) анализ
крови развернутый        

1            

1              

B03.016.004

Анализ крови биохимический
общетерапевтический      

1            

1              

B03.016.006

Анализ мочи общий        

1            

1              

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A04.20.001  

Ультразвуковое          
исследование матки и    
придатков                
трансабдоминальное      

0,5          

1              

A04.28.003  

Ультразвуковое          
исследование органов    
мошонки                  

0,3          

1              

A04.30.003  

Ультразвуковое          
исследование забрюшинного
пространства            

1            

1              

A05.10.006  

Регистрация              
электрокардиограммы      

1            

1              

A05.23.009  

Магнитно-резонансная    
томография головного мозга

0,1          

1              

A06.03.032  

Рентгенография кисти руки

1            

1              

A14.01.014  

Проведение депиляции    

0,05          

1              

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста            

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

B01.001.002

Прием (осмотр,            
консультация) врача-    
акушера-гинеколога      
повторный                

0,8          

2              

B01.008.002

Прием (осмотр,          
консультация) врача-    
дерматовенеролога        
повторный                

0,05          

1              

B01.015.004

Прием (осмотр,          
консультация) врача -    
детского кардиолога      
повторный                

0,1          

1              

B01.053.004

Прием (осмотр,          
консультация) врача -  
детского уролога-андролога
повторный                

0,4          

2              

B01.058.004

Прием (осмотр,          
консультация) врача -    
детского эндокринолога  
повторный                

1            

4              

 

Наблюдение и уход   за пациентом медицинскими работниками   со средним
(начальным) профессиональным образованием                              

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A02.01.001  

Измерение массы тела    

1            

4              

A02.03.005  

Измерение роста          

1            

4              

A11.02.002  

Внутримышечное введение  
лекарственных препаратов

0,2          

12            

A14.01.014  

Проведение депиляции    

0,05          

1              

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A09.05.030  

Исследование уровня натрия
в крови                  

0,8          

4              

A09.05.031  

Исследование уровня калия
в крови                  

0,8          

4              

A09.05.032  

Исследование уровня общего
кальция в крови          

0,5          

4              

A09.05.033  

Исследование уровня      
неорганического фосфора в
крови                    

0,8          

4              

A09.05.034  

Исследование уровня      
хлоридов в крови        

0,8          

4              

A09.05.078  

Исследование уровня общего
тестостерона в крови    

0,8          

4              

A09.05.121  

Исследование уровня ренина
в крови                  

0,8          

4              

A09.05.131  

Исследование уровня      
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови          

0,1          

4              

A09.05.132  

Исследование уровня      
фолликулостимулирующего  
гормона в сыворотке крови

0,1          

4              

A09.05.135  

Исследование уровня общего
кортизола в крови        

0,1          

4              

A09.05.139  

Исследование уровня 17-  
гидроксипрогестерона в  
крови                    

1            

4              

A09.05.141  

Исследование уровня 11-  
дезоксикортикостерона в  
крови                    

0,1          

4              

A09.05.142  

Исследование уровня 11-  
дезоксикортикортизола в  
крови                    

0,1          

4              

A09.05.146  

Исследование уровня      
андростендиона в крови  

0,1          

4              

A09.05.148  

Исследование уровня      
дегидроэпиандростерона  
неконьюгированного в крови

0,1          

4              

A09.05.149  

Исследование уровня      
дегидроэпиандростерона  
сульфата в крови        

0,1          

4              

A09.05.152  

Исследование уровня      
прегненолона сульфата в  
крови                    

0,1          

4              

A09.05.154  

Исследование уровня общего
эстрадиола в крови      

0,1          

4              

A09.05.206  

Исследование уровня      
ионизированного кальция в
крови                    

0,5          

4              

B03.005.006

Коагулограмма            
(ориентировочное        
исследование системы    
гемостаза)              

0,4          

4              

B03.016.003

Общий (клинический) анализ
крови развернутый        

1            

4              

B03.016.004

Анализ крови биохимический
общетерапевтический      

1            

4              

B03.016.005

Анализ крови по оценке  
нарушений липидного обмена
биохимический            

0,5          

4              

B03.016.006

Анализ мочи общий        

1            

4              

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A04.14.001  

Ультразвуковое          
исследование печени      

0,1          

1              

A04.14.002  

Ультразвуковое          
исследование желчного    
пузыря                  

0,1          

1              

A04.15.001  

Ультразвуковое          
исследование поджелудочной
железы                  

0,1          

1              

A04.20.001  

Ультразвуковое          
исследование матки и    
придатков                
трансабдоминальное      

0,75          

2              

A04.28.001  

Ультразвуковое          
исследование почек и    
надпочечников            

0,1          

1              

A04.28.003  

Ультразвуковое          
исследование органов    
мошонки                  

0,1          

1              

A05.10.006  

Регистрация              
электрокардиограммы      

1            

1              

 

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской            
реабилитации                                                              

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской
         услуги        

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный  
   показатель  
   кратности  
   применения  

A13.29.003  

Психологическая адаптация

1            

2              

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код    

     Анатомо-    
терапевтическо-  
     химическая    
   классификация  

Наименование
лекарственного
препарата <**>

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Единицы  
измерения

ССД
<***>

СКД
<****>

C08DA  

Производные        
фенилалкиламина    

 

0,01          

 

 

 

 

 

Верапамил      

 

мг        

40    

14400

G03BA  

Производные 3-    
оксоандрост-4-ена  

 

0,1          

 

 

 

 

 

Тестостерон    

 

мг        

50    

18000

 

 

Тестостерон    
[смесь эфиров]

 

мг        

250  

3000  

G03CA  

Природные и        
полусинтетические  
эстрогены          

 

0,3          

 

 

 

 

 

Эстрадиол      

 

мг        

2    

720  

G03DB  

Производные        
прегнадиена        

 

0,4          

 

 

 

 

 

Дидрогестерон  

 

мг        

10    

140 +
12    

H01AC  

Соматропин и его  
агонисты          

 

0,1          

 

 

 

 

 

Соматропин    

 

мг        

1,2  

1680  

H02AA  

Минералокортикоиды

 

0,8          

 

 

 

 

 

Флудрокортизон

 

мг        

0,1  

36    

H02AB  

Глюкокортикоиды    

 

0,9          

 

 

 

 

 

Дексаметазон  

 

мг        

0,5  

180  

 

 

Гидрокортизон  

 

мг        

20    

7200  

 

 

Гидрокортизон  

 

мг        

150  

1800  

 

 

Преднизолон    

 

мг        

7,5  

2700  

L02AE  

Аналоги            
гонадотропин-      
рилизинг гормона  

 

0,2          

 

 

 

 

 

Лейпрорелин    

 

мг        

3,75  

45    

 

 

Трипторелин    

 

мг        

3,75  

45    

L02BB  

Антиандрогены      

 

0,05          

 

 

 

 

 

Флутамид      

 

мг        

500  

180000

 

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).

Поиск

Препараты, лекарственные средства

Стандарты

Классификации, номенклатуры

Медицинские изделия

© zdravmedinform.ru | Контакты
Политика в отношении обработки и защиты персональных данных