Главная > Стандарты медицинской помощи

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1237н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A,

ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ

КОАГУЛОПАТИЯХ И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ

СОСТОЯНИЯХ, ПЛАНОВАЯ ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: первичная диагностика

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимотси от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 1

 

   Код по МКБ X <*>        

   Нозологические единицы  

D66   Наследственный дефицит фактора VIII

D67   Наследственный дефицит фактора IX

D68.0 Болезнь Виллебранда

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                          

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления
<1>

Усредненный
показатель
кратности
применения

B01.001.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-акушера-гинеколога    
первичный                  

0,05          

1          

B01.005.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-гематолога первичный  

1            

1          

B01.010.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-детского хирурга      
первичный                  

0,05          

1          

B01.023.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-невролога первичный  

0,05          

1          

B01.024.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-нейрохирурга первичный

0,05          

1          

B01.025.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-нефролога первичный  

0,05          

1          

B01.028.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-оториноларинголога    
первичный                  

0,2          

1          

B01.031.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-педиатра первичный    

0,01          

1          

B01.031.003  

Прием (осмотр, консультация)
врача-педиатра участкового  
первичный                  

0,01          

1          

B01.040.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-ревматолога первичный

0,05          

1          

B01.043.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача-сердечно-сосудистого  
хирурга первичный          

0,05          

1          

B01.050.001  

Прием (осмотр, консультация)
врача - травматолога-ортопеда
первичный                  

0,05          

1          

 

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A09.05.007  

Исследование уровня железа  
сыворотки крови            

0,5          

1          

A09.05.009  

Определение концентрации C-
реактивного белка в сыворотке
крови                      

1            

1          

A09.05.050  

Исследование уровня        
фибриногена в крови        

1            

1          

A09.05.076  

Исследование уровня ферритина
в крови                    

0,5          

1          

A09.05.187  

Определение активности      
фактора IX в сыворотке крови

0,3          

1          

A09.05.188  

Определение активности      
фактора VIII в сыворотке    
крови                      

0,3          

1          

A12.05.005  

Определение основных групп  
крови (A, B, 0)            

1            

1          

A12.05.006  

Определение резус-          
принадлежности              

1            

1          

A12.05.007  

Определение подгруппы и    
других групп крови меньшего
значения A-1, A-2, D, Cc, E,
Kell, Duffy                

0,8          

1          

A12.05.011  

Исследование                
железосвязывающей способности
сыворотки                  

0,5          

1          

A12.05.015  

Исследование времени        
кровотечения                

1            

1          

A12.05.016  

Исследование свойств сгустка
крови                      

0,1          

2          

A12.05.017  

Исследование агрегации      
тромбоцитов                

0,5          

3          

A12.05.027  

Определение протромбинового
(тромбопластинового) времени
в крови или в плазме        

1            

2          

A12.05.028  

Определение тромбинового    
времени в крови            

1            

1          

A12.05.035  

Исследование активности и  
свойств фактора Виллебранда в
крови                      

1            

1          

A12.05.039  

Определение времени        
свертывания плазмы крови,  
активированного каолином и  
(или) кефалином            

1            

1          

A12.05.049  

Определение активности      
ингибиторов к фактору VIII в
плазме крови                

0,01          

1          

A12.05.050  

Определение активности      
ингибиторов к фактору IX в  
плазме крови                

0,01          

1          

A12.05.054  

Исследование адгезии        
тромбоцитов                

0,5          

1          

B03.016.003  

Общий (клинический) анализ  
крови развернутый          

1            

1          

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A04.10.002  

Эхокардиография            

0,01          

1          

A04.12.001.002

Дуплексное сканирование    
артерий почек              

0,02          

1          

A04.12.002  

Ультразвуковая допплерография
сосудов (артерий и вен)    
верхних конечностей        

0,01          

1          

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография
сосудов (артерий и вен)    
нижних конечностей          

0,01          

1          

A04.12.003  

Дуплексное сканирование аорты

0,01          

1          

A04.12.005  

Дуплексное сканирование    
сосудов (артерий и вен)    
верхних конечностей        

0,01          

1          

A04.12.006  

Дуплексное сканирование    
сосудов (артерий и вен)    
нижних конечностей          

0,01          

1          

A04.12.009  

Дуплексное сканирование    
сосудов челюстно-лицевой    
области                    

0,01          

1          

A04.12.012  

Дуплексное сканирование    
сосудов печени              

0,01          

1          

A04.12.013  

Дуплексное сканирование    
коронарных сосудов          

0,01          

1          

A04.12.014  

Дуплексное сканирование    
сосудов гепатобиллиарной зоны

0,01          

1          

A04.12.015  

Триплексное сканирование вен

0,01          

1          

A04.12.018  

Дуплексное сканирование    
транскраниальное артерий и  
вен                        

0,01          

1          

A04.16.001  

Ультразвуковое исследование
органов брюшной полости    
(комплексное)              

0,01          

1          

A04.20.001  

Ультразвуковое исследование
матки и придатков          
трансабдоминальное          

0,01          

1          

A04.23.001  

Нейросонография            

0,01          

1          

A04.28.001  

Ультразвуковое исследование
почек и надпочечников      

0,01          

1          

A.04.28.002  

Ультразвуковое исследование
мочевыводящих путей        

0,01          

1          

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста            

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

B01.005.002  

Прием (осмотр, консультация)
врача-гематолога повторный  

1            

3          

 

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним      
(начальным) профессиональным образованием                              

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A11.01.002  

Подкожное введение          
лекарственных препаратов    

0,05          

14        

A11.05.001  

Взятие крови из пальца      

1            

1          

A11.12.003  

Внутривенное введение      
лекарственных препаратов    

0,05          

2          

A11.12.009  

Взятие крови из            
периферической вены        

1            

2          

A24.01.002  

Наложение компресса на кожу

1            

2          

 

Лабораторные методы исследования                                        

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A08.05.007  

Просмотр мазка крови для    
анализа аномалий морфологии
эритроцитов, тромбоцитов и  
лейкоцитов                  

0,02          

2          

A08.30.008.007

Молекулярно-генетическое    
исследование мутации G1691A в
гене фактора V (мутация    
Лейдена в пятом факторе    
свертывания)                

0,3          

1          

A09.05.007  

Исследование уровня железа  
сыворотки крови            

0,1          

1          

A09.05.009  

Определение концентрации C-
реактивного белка в сыворотке
крови                      

0,2          

2          

A09.05.047  

Исследование уровня        
антитромбина III в крови    

0,3          

2          

A09.05.048  

Исследование уровня        
плазминогена в крови        

0,3          

1          

A09.05.049  

Исследование уровня факторов
свертывания в крови        

0,1          

1          

A09.05.052  

Исследование уровня гепарина
в крови                    

0,05          

4          

A09.05.076  

Исследование уровня ферритина
в крови                    

0,1          

1          

A09.05.125  

Исследование уровня протеина
C в крови                  

0,3          

2          

A09.05.126  

Исследование протеина S в  
крови                      

0,3          

2          

A09.05.182  

Исследование уровня        
прекалликреина в крови      

0,001        

1          

A09.05.183  

Исследование уровня        
высокомолекулярного        
кининогена в крови          

0,001        

1          

A09.05.184  

Определение активности      
фактора XII в сыворотке крови

0,1          

1          

A09.05.185  

Определение активности      
фактора XI в сыворотке крови

0,1          

1          

A09.05.186  

Определение активности      
фактора X в сыворотке крови

0,05          

1          

A09.05.187  

Определение активности      
фактора IX в сыворотке крови

0,05          

1          

A09.05.188  

Определение активности      
фактора VIII в сыворотке    
крови                      

0,3          

1          

A09.05.189  

Определение активности      
фактора VII в сыворотке крови

0,05          

1          

A09.05.190  

Определение активности      
фактора V в сыворотке крови

0,05          

1          

A09.05.214  

Исследование уровня        
гомоцистеина в крови        

0,3          

2          

A09.05.220  

Исследование уровня антигена
фактора Виллебранда        

0,3          

3          

A09.20.004  

Анализ крови на            
тромбофилические мутации    

0,1          

1          

A12.05.011  

Исследование                
железосвязывающей способности
сыворотки                  

0,1          

1          

A12.05.015  

Исследование времени        
кровотечения                

0,3          

1          

A12.05.016  

Исследование свойств сгустка
крови                      

0,1          

1          

A12.05.017  

Исследование агрегации      
тромбоцитов                

0,3          

1          

A12.05.018  

Исследование                
фибринолитической активности
крови                      

0,1          

1          

A12.05.027  

Определение протромбинового
(тромбопластинового) времени
в крови или в плазме        

0,3          

1          

A12.05.035  

Исследование активности и  
свойств фактора Виллебранда в
крови                      

0,3          

3          

A12.05.035.001

Определение фактора        
Виллебранда в тромбоцитах  

0,01          

1          

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора  
Виллебранда в плазме крови  

0,05          

1          

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест    

0,1          

2          

A12.05.035.004

Специфический тест          
способности фактора        
Виллебранда связывать фактор
VIII крови                  

0,01          

1          

A12.05.039  

Определение времени        
свертывания плазмы крови,  
активированного каолином и  
(или) кефалином            

0,3          

1          

A12.05.040  

Определение резистентности к
активированному протеину C  

0,1          

1          

A12.05.041  

Определение полиморфизма    
G20210A протромбина        

0,3          

1          

A12.05.042  

Определение полиморфизма    
C677T метилентетрагидрофолат-
редуктазы                  

0,3          

1          

A12.05.043  

Тест с ядом змеи Рассела или
Тайпана                    

0,3          

2          

A12.05.044  

Определение активности      
фактора XIII в плазме крови

0,05          

1          

A12.05.045  

Исследование уровня 2-      
антиплазмина в крови        

0,05          

1          

A12.05.046  

Исследование уровня        
ингибитора активаторов      
плазминогена (ИАП) в крови  

0,05          

1          

A12.05.049  

Определение активности      
ингибиторов к фактору VIII в
плазме крови                

0,05          

1          

A12.05.050  

Определение активности      
ингибиторов к фактору IX в  
плазме крови                

0,01          

1          

A12.05.051  

Определение активности      
антигена тканевого активатора
плазминогена в крови        

0,05          

1          

A12.05.054  

Исследование адгезии        
тромбоцитов                

0,3          

1          

A12.06.010  

Исследование антител к      
антигенам ядра клетки и ДНК

0,3          

2          

A12.06.014  

Определение иммунных        
ингибиторов к факторам      
свертывания                

0,01          

2          

A12.06.029  

Исследование антител к      
кардиолипину в крови        

0,3          

2          

A12.06.030  

Исследование антител к      
фосфолипидам в крови        

0,3          

2          

B03.005.003  

Исследование сосудисто-    
тромбоцитарного первичного  
гемостаза                  

0,05          

1          

B03.005.004  

Исследование коагуляционного
гемостаза                  

0,05          

1          

B03.005.005  

Исследование плазминовой    
(фибринолитической) системы

0,05          

1          

B03.005.009  

Исследование крови для      
диагностики врожденного    
дефицита факторов свертывания

0,05          

1          

B03.016.003  

Общий (клинический) анализ  
крови развернутый          

0,2          

2          

B03.016.005  

Анализ крови по оценке      
нарушений липидного обмена  
биохимический              

0,1          

1          

 

Инструментальные методы исследования                                    

     Код      
медицинской
   услуги  

Наименование медицинской  
           услуги          

Усредненный  
показатель  
   частоты  
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A03.16.001  

Эзофагогастродуоденоскопия  

0,05          

1          

A03.19.002  

Ректороманоскопия          

0,05          

1          

A04.12.001.002

Дуплексное сканирование    
артерий почек              

0,05          

1          

A04.12.018  

Дуплексное сканирование    
транскраниальное артерий и  
вен                        

0,05          

1          

A04.12.019  

Дуплексное сканирование    
транскраниальное артерий и  
вен с нагрузочными пробами  

0,05          

1          

A04.20.001  

Ультразвуковое исследование
матки и придатков          
трансабдоминальное          

0,05          

1          

A04.28.001  

Ультразвуковое исследование
почек и надпочечников      

0,05          

1          

A05.04.001  

Магнитно-резонансная        
томография суставов (один  
сустав)                    

0,01          

1          

A05.09.001  

Магнитно-резонансная        
томография легких          

0,01          

1          

A05.10.006  

Регистрация                
электрокардиограммы        

0,01          

1          

A05.10.009  

Магнитно-резонансная        
томография сердца          

0,01          

1          

A05.12.004  

Магнитно-резонансная        
артериография (одна область)

0,02          

1          

A05.12.005  

Магнитно-резонансная        
венография (одна область)  

0,02          

1          

A05.14.001  

Магнитно-резонансная        
томография органов брюшной  
полости                    

0,01          

1          

A05.23.001  

Электроэнцефалография      

0,01          

1          

A05.23.009  

Магнитно-резонансная        
томография головного мозга  

0,05          

1          

A05.28.002  

Магнитно-резонансная        
томография почек            

0,02          

1          

A05.30.004  

Магнитно-резонансная        
томография органов малого  
таза                        

0,03          

1          

A05.30.005  

Магнитно-резонансная        
томография брюшной полости  

0,01          

1          

A05.30.006  

Магнитно-резонансная        
томография органов грудной  
клетки                      

0,01          

1          

A05.30.007  

Магнитно-резонансная        
томография забрюшинного    
пространства                

0,01          

1          

A05.30.008  

Магнитно-резонансная        
томография шеи              

0,01          

1          

A05.30.010  

Магнитно-резонансная        
томография головы          

0,01          

1          

A05.30.011  

Магнитно-резонансная        
томография верхней конечности

0,01          

1          

A05.30.012  

Магнитно-резонансная        
томография нижней конечности

0,01          

1          

A06.03.002  

Компьютерная томография    
головы                      

0,05          

1          

A06.03.012  

Компьютерная томография шеи

0,01          

1          

A06.03.021.001

Компьютерная томография    
верхней конечности          

0,01          

1          

A06.03.036.001

Компьютерная томография    
нижней конечности          

0,01          

1          

A06.04.017  

Компьютерная томография    
сустава                    

0,01          

1          

A06.08.009.001

Спиральная компьютерная    
томография шеи              

0,01          

1          

A06.09.005.001

Спиральная компьютерная    
томография грудной полости  

0,01          

1          

A06.09.007  

Рентгенография легких      

0,01          

1          

A06.20.002  

Компьютерная томография    
органов малого таза у женщин

0,01          

1          

A06.28.009.002

Спиральная компьютерная    
томография почек и          
надпочечников              

0,01          

1          

A06.30.005  

Компьютерная томография    
органов брюшной полости    

0,01          

1          

A06.30.007.001

Спиральная                  
компьютерная томография    
забрюшинного пространства  

0,01          

1          

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо- терапевтическо- химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы
измерения

ССД
<***>

СКД
<****>

B01AA

Антагонисты витамина K    

0,06        

 

 

 

 

 

Аценокумарол      

 

мг      

6  

84  

 

 

Варфарин          

 

мг      

3,75

52,5

B01AB

Группа гепарина

0,07        

 

 

 

 

 

Антитромбин III  

 

ЕД      

1500

9000

 

 

Гепарин натрия    

 

МЕ      

14400

129600

 

 

Далтепарин натрия

 

МЕ      

5000

70000

 

 

Эноксапарин натрия

 

мг      

60  

5400

B02AA

Аминокислоты  

0,02        

 

 

 

 

 

Аминокапроновая кислота          

 

мг      

2000

6000

 

 

Транексамовая кислота          

 

мг      

750

2250

B02BD

Факторы свертывания крови          

0,07        

 

 

 

 

 

Фактор свертывания крови IX          

 

МЕ      

500

500  

 

 

Фактор свертывания крови VII        

 

МЕ      

600

600  

 

 

Фактор свертывания крови VIII        

 

МЕ      

500

1000

 

 

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда      

 

МЕ      

500

1000

 

 

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс]        

 

МЕ      

500

1000

 

 

Эптаког альфа [активированный]  

 

мг      

1,2

3,6  

B02BX

Другие системные гемостатики    

0,01        

 

 

 

 

 

Этамзилат        

 

мг      

375

5250

B05AA

Кровезаменители и препараты плазмы крови  

0,01        

 

 

 

 

 

Протеин          

 

мл      

500

2500

H02AB

Глюкокортикоиды

 

0,02        

 

 

 

 

 

Гидрокортизон    

 

мг      

25  

25  

 

 

Бетаметазон      

 

мг      

5  

5    

 

4. Кровь и ее компоненты

 

Наименование компонента  
           крови          

   Усредненный  
показатель частоты
предоставления  

Единицы  
измерения

ССД
<***>

СКД
<****>

Свежезамороженная плазма,  
полученная методом афереза,
карантинизированная        

0,01              

мл        

150

300  

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 N 8322).

Поиск

Препараты, лекарственные средства

Стандарты

Классификации, номенклатуры

Медицинские изделия

© zdravmedinform.ru | Контакты
Политика в отношении обработки и защиты персональных данных