Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе 2 типа

Е76.1

Мукополисахаридоз, тип II

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный показатель кратности
применения

________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
генетика первичный

0,3

1

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
кардиолога первичный

0,89

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,6

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
невролога первичный

1

1

B01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
нейрохирурга первичный

0,35

1

B01.026.001

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный

0,11

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
оториноларинголога первичный

0,88

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
офтальмолога первичный

1

1

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
пульмонолога первичный

0,46

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
терапевта первичный

0,99

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
травматолога-ортопеда первичный

0,89

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-
физиотерапевта

0.5

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-
хирурга первичный

0,21

1

B01.065.007

Прием (осмотр, консультация) врача-
стоматолога первичный

0,21

1

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,5

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

A12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

B03.019.005

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II

0,1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

1

1

A02.26.001

Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения

1

1

A02.26.003

Офтальмоскопия

1

1

A02.26.015

Офтальмотонометрия

1

1

A03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,22

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

1

4

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,55

4

A05.03.002

Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)

1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,92

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,78

1

A06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

1

1

A06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

1

1

A06.03.021

Рентгенография верхней конечности

1

1

A06.03.036

Рентгенография нижней конечности

1

1

A06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

1

1

A06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,32

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

B03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

1

1

B03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-
анестезиологом-реаниматологом первичный

0,0045

1

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-
анестезиологом-реаниматологом

0,0058

8

B01.015.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
кардиолога повторный

1

13

B01.015.006

Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,39

44

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,02

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,6

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
невролога повторный

1

15

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,39

44

B01.026.002

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный

0,1

3

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
оториноларинголога повторный

0,8

3

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
пульмонолога повторный

0,4

3

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
терапевта повторный

1

35

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

51

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-
травматолога-ортопеда повторный

0,8

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-
физиотерапевта

0,52

3

B01.065.008

Прием (осмотр, консультация) врача-
стоматолога повторный

0,2

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный показатель кратности
применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

6

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

3

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

A03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,2

3

A06.03.021

Рентгенография верхней конечности

1

1

A06.03.036

Рентгенография нижней конечности

1

1

B03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-
терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный
показатель
частоты
предостав-
ления

Единицы измерения

ССД

СКД

________________
Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

Средняя суточная доза.

Средняя курсовая доза.

A03FA

Стимуляторы моторики
желудочно-кишечного
тракта

Метоклопрамид

0,0008

мг

30

1560

Метоклопрамид

0,0012

мг

20

1040

A06AD

Осмотические слабительные средства

Лактулоза

0,05

мг

20010

1040520

A16AB

Ферментные препараты

Идурсульфаза

0,8

мг

35

1820

Идурсульфаза бета

0,2

мг

35

1820

H02AB

Глюкокортикоиды

Дексаметазон

0,0012

мг

12

624

Преднизолон

0,0008

мг

90

4680

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,002

мг

1500

78000

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,15

мг

600

31200

Карбамазепин

0,038

мг

400

20800

N03AX

Другие
противоэпилептические
препараты

Габапентин

0,064

мг

900

46800

Прегабалин

0,064

мг

450

23400

N06AA

Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов

Амитриптилин

0,16

мг

25

1300

R06AC

Замещенные этилендиамины

Хлоропирамин

0,018

мг

40

2080

Хлоропирамин

0,0075

мг

75

3 900

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,025

мг

10

520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,7

41