Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 31.08.2021 № 892н
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 31 августа 2021 года N 892н
Стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
_________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
|
E70.0 |
Классическая фенилкетонурия |
|
E70.1 |
Другие виды гиперфенилаланинемии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,11 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
|
B01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный |
0,3 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
1 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,31 |
1 |
|
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,32 |
1 |
|
B01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный |
0,98 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,99 |
1 |
_________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
|
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.080 |
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови |
0,19 |
1 |
|
A09.05.088 |
Исследование уровня фенилаланина в крови |
1 |
1 |
|
A09.05.214 |
Исследование уровня гомоцистеина в крови |
0,0052 |
1 |
|
A09.05.235 |
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови |
0,21 |
1 |
|
A09.28.003 |
Определение белка в моче |
0,096 |
1 |
|
A09.28.003.001 |
Определение альбумина в моче |
0,096 |
1 |
|
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,096 |
1 |
|
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,096 |
1 |
|
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,096 |
1 |
|
A12.06.060 |
Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови |
0,19 |
1 |
|
A27.05.035 |
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови |
0,017 |
1 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,96 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,017 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,99 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,98 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
1 |
|
B03.032.004 |
Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии |
0,017 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный показатель кратности |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,98 |
1 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,98 |
1 |
|
A04.30.001 |
Ультразвуковое исследование плода |
0,019 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,11 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,11 |
1 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,096 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
7 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,037 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,024 |
1 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,00062 |
13 |
|
B01.035.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный |
0,0087 |
1 |
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный |
0,0095 |
1 |
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,00094 |
13 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,017 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный |
|
A09.05.088 |
Исследование уровня фенилаланина в крови |
1 |
3 |
|
A09.28.003 |
Определение белка в моче |
0,0017 |
1 |
|
A09.28.003.001 |
Определение альбумина в моче |
0,0017 |
1 |
|
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче |
0,0017 |
1 |
|
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,0017 |
1 |
|
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,0017 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,017 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
Усредненный |
|
A04.30.001 |
Ультразвуковое исследование плода |
0,019 |
1 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,0052 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо- |
Наименование лекарственного препарата |
Усредненный |
Единицы измерения |
ССД |
СКД |
|
A16AX |
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ |
|||||
|
Сапроптерин |
0,2 |
мг |
1400 |
511000 |
_________________
Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
Средняя суточная доза.
Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,0014 |
13 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный |
Единицы измерения |
ССД |
СКД |
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина |
0,981 |
доза |
4 |
1460 |
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина |
0,019 |
доза |
5 |
1825 |
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия