Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Е75.2 Другие сфинголипидозы

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,33

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,25

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

1

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

1

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,25

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,38

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,38

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.019.015

Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип С

0,25

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,25

1

А05.23.005.001

Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)

0,25

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

А05.26.006

Электроокулография

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,25

1

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

13

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,89

10

Код

Анатомо-терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Еди-
ницы изме-
рения

ССД

СКД

А16АХ

Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

Миглустат

1

мг

600

219000

М03АХ

Другие миорелаксанты периферического действия

Ботулинический токсин типа А

0,1

ЕД

200

400

N05CF

Бензодиазепиноподобные препараты

Золпидем

0,038

мг

10

3650

Зопиклон

0,025

мкг

7500

2737500

N05CH

Мелатониновых рецепторов агонисты

Мелатонин

0,063

мг

3

1095

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,83

10