Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Фабри

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X):

________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Е75.2 Другие сфинголипидозы

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

0,04

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.28.003.001

Определение альбумина в моче

1

1

А09.28.003.002

Определение количества белка в суточной моче

1

1

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

1

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.019.018

Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри

0,074

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,0037

2

А05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,0037

2

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

1

1

А05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов

0,054

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,97

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,64

1

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный

0,08

26

В01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

50

Код

Анатомо-терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предостав-
ления

Еди-
ницы изме-
рения

ССД

СКД

А16АВ

Ферментные препараты

Агалсидаза альфа

0,4

мг

14

364

Агалсидаза бета

0,4

мг

70

1820

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,95

17