Главная > Стандарты медицинской помощи 
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q
Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 01.09.2021 № 895н
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 года N 895н
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q
Bозрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X):
________________
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
|
G12.0 |
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] |
|
G12.1 |
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,14 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,34 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,062 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,38 |
1 |
________________
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
|
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A08.02.001.001 |
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов |
0,00056 |
1 |
|
A27.05.034 |
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови |
0,14 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,43 |
1 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,43 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,43 |
1 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,056 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A05.02.001 |
Электромиография игольчатая (одна мышца) |
0,028 |
4 |
|
A05.02.001.003 |
Электронейромиография стимуляционная одного нерва |
0,028 |
4 |
|
A05.02.002 |
Магнитно-резонансная томография мышечной системы |
0,0022 |
1 |
|
A11.02.001 |
Биопсия мышцы |
0,00056 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,38 |
1 |
|
B01.003.002 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный |
0,38 |
11 |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,086 |
27 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,71 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,14 |
1 |
|
B01.010.003 |
Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,031 |
4 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,056 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,4 |
14 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,0093 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,0093 |
11 |
|
B01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
1 |
1 |
|
B01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
1 |
7 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
12 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
45 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,4 |
35 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,71 |
46 |
|
B01.037.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный |
0,83 |
1 |
|
B01.037.003 |
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,0059 |
6 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
1 |
7 |
|
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
1 |
3 |
|
B01.070.006 |
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный |
0,87 |
1 |
|
B01.070.007 |
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный |
0,87 |
2 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.235 |
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови |
1 |
1 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,6 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,43 |
3 |
|
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,43 |
3 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
2 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,43 |
3 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,66 |
7 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
|
A05.12.008 |
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода |
0,19 |
3 |
|
A06.03.010 |
Рентгенография шейного отдела позвоночника |
0,38 |
1 |
|
A06.03.014 |
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника |
0,58 |
2 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,42 |
1 |
|
A06.03.061.001 |
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника |
0,42 |
1 |
|
A06.04.011 |
Рентгенография тазобедренного сустава |
1 |
1 |
|
A06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,26 |
1 |
|
A12.05.113 |
Капнография |
0,031 |
1 |
|
A12.05.114 |
Капнометрия |
0,087 |
17 |
|
A12.09.001 |
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков |
0,78 |
1 |
|
A12.09.005 |
Пульсоксиметрия |
0,61 |
21 |
|
B03.015.008 |
Кардиореспираторный мониторинг |
0,37 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.23.002 |
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал |
0,49 |
3 |
|
A16.08.004 |
Постановка постоянной трахеостомы |
0,021 |
1 |
|
A16.16.033.001 |
Фундопликация лапароскопическая |
0,0039 |
1 |
|
A16.16.034 |
Гастростомия |
0,00039 |
1 |
|
A16.16.034.001 |
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий |
0,037 |
1 |
|
A16.16.034.003 |
Лапароскопическая гастростомия |
0,0015 |
1 |
|
A16.16.043 |
Эзофагогастрофундопликация |
0,00077 |
1 |
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A03.16.002 |
Установка назоинтестинального зонда |
0,00072 |
5 |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,035 |
5 |
|
A13.29.014 |
Процедуры по адаптации к условиям макросреды |
0,59 |
32 |
|
A14.08.004 |
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей |
0,42 |
300 |
|
A15.03.003.002 |
Наложение циркулярной гипсовой повязки |
0,5 |
8 |
|
A16.09.011 |
Искусственная вентиляция легких |
0,15 |
308 |
|
A16.09.011.006 |
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением |
0,29 |
283 |
|
A19.04.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов |
1 |
57 |
|
A19.24.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы |
1 |
57 |
|
A19.24.001.003 |
Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы |
0,22 |
31 |
|
A19.24.001.004 |
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы |
0,071 |
30 |
|
A19.24.001.012 |
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы |
0,15 |
31 |
|
A19.24.001.026 |
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы |
0,28 |
31 |
|
A19.30.008 |
Лечебное плавание в бассейне |
0,22 |
32 |
|
A19.30.012 |
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем |
0,46 |
37 |
|
A20.24.002 |
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы |
0,25 |
31 |
|
A20.24.003 |
Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы |
0,25 |
31 |
|
A21.08.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей |
1 |
57 |
|
A21.3 0.005 |
Массаж грудной клетки медицинский |
1 |
57 |
|
A21.30.006 |
Эрготерапия |
0,27 |
30 |
|
B05.023.005 |
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования |
0,46 |
34 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо- |
Наименование лекарственного препарата |
Усредненный показатель частоты предостав- |
Единицы измерения |
ССД |
СКД |
|
A02ВС |
Ингибиторы протонного насоса |
|||||
|
Омепразол |
0,13 |
мг |
20 |
960 | ||
|
Омепразол |
0,025 |
мг |
20 |
7300 | ||
|
Эзомепразол |
0,33 |
мг |
20 |
940 | ||
|
A06AD |
Осмотические слабительные средства |
|||||
|
Лактулоза |
0,55 |
г |
10 |
470 | ||
|
Макрогол |
0,39 |
г |
16 |
608 | ||
|
A11СС |
Витамин D и его аналоги |
|||||
|
Колекальциферол |
0,5 |
тыс.МЕ |
2 |
730 | ||
|
A12АА |
Препараты кальция |
|||||
|
Кальция глюконат |
0,55 |
г |
3 |
1095 | ||
|
M09АХ |
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы |
|||||
|
Нусинерсен |
0,49 |
мг |
12 |
36 | ||
|
Рисдиплам |
0,49 |
мг |
5 |
1825 | ||
|
R03AL |
Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами |
|||||
|
Ипратропия бромид+Фенотерол |
0,19 |
доза |
2 |
10 |
________________
Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
Средняя суточная доза.
Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1. Лечебное питание | ||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
1 |
40 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД |
СКД |
|
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей |
0,0017 |
доза |
5 |
200 |
|
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения |
0,018 |
доза |
5 |
215 |
|
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения |
1 |
доза |
4 |
440 |
|
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей |
0,01 |
доза |
5 |
200 |
|
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей |
0,73 |
доза |
4 |
328 |
|
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей |
0,0048 |
доза |
2,5 |
215 |
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения |
0,0041 |
доза |
5 |
240 |
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения |
0,38 |
доза |
4 |
332 |
|
Энтеральное питание (ЭП) |
1 |
доза |
1 |
116 |
|
Энтеральное питание (ЭП) |
0,0048 |
доза |
0,5 |
43 |
________________
Средняя суточная доза.
Средняя курсовая доза.
Скачать в PDF Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q
Поиск
Препараты, лекарственные средства
Стандарты
Классификации, номенклатуры
Медицинские изделия