Стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,033

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,58

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,4

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,68

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

1

1

_______________

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,73

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,12

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,66

1

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,66

1

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,12

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

1.3.Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.004

Визометрия

0,05

1

А04.03.003

Ультразвуковая денситометрия

0,25

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,15

3

А05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,15

3

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.25.003

Исследование коротколатентных вызванных потенциалов

0,042

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

1

1

А12.05.113

Капнография

0,017

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,75

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,6

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,2

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,95

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,058

2

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,17

2

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

11

В01.015.005

Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,91

18

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,19

1

В01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,48

2

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

6

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,38

19

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

1

16

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

28

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,17

2

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,075

2

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,15

2

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,15

2

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,075

2

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,43

7

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,2

2

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.004

Визометрия

0,05

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,17

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

6

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,17

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

0,17

2

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,017

2

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,83

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,25

1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А19.09.001

Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы

0,3

9

А21.01.004

Массаж верхней конечности медицинский

0,17

7

А21.01.009

Массаж нижней конечности медицинский

0,17

7

А21.09.002

Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких

0,14

5

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-
терапевтическо-
химическая классификация

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД

СКД

А11СС

Витамин D и его аналоги

Колекальциферол

0,19

тыс.МЕ

2

52

А12АА

Препараты кальция

Кальция глицерофосфат

0,017

мг

500

13000

Кальция глицерофосфат

0,033

мг

250

6500

А16АВ

Ферментные препараты

Алглюкозидаза альфа

0,17

мг

200

5200

Алглюкозидаза альфа

0,83

мг

800

20800

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный показатель частоты предоставления

Среднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,25

1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,16

16

Основной вариант стандартной диеты

0,88

14

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,16

16

Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока

0,11

16

Энтеральное питание (ЭП)

0,11

16